HYPERTENSION PORTALE

Définition
Pression dans le territoire veineux portal > 12 mm Hg
OU
Gradient de pression entre les territoires veineux porte et cave  5 mm Hg (+++)
II – ANATOMIE DU SYSTEME PORTE :
En l’absence d’hypertension portale (HTP) :

18 : Veine porte
15 : Veine mésentérique supérieure
16 : Veine mésentérique inférieure
7 : Veine splénique
VCI : veine cave inférieure

Au cours de l’hypertension portale (HTP) :
* Augmentation pression :
– splénomégalie,
– dilatation des veines,
– développement d’une circulation collatérale (+++),
– dérivations portosystémiques = communication entre les territoires porte et cave.
* Dérivations portosystémiques extra-hépatiques
Siège et importance des dérivations portosystémiques très variable selon le sujet.
Dérivations oesophagiennes +++ :
– dérivation supérieure
veine coronaire stomachique (4) et veines gastriques courtes,
puis réseau veineux péri oesophagien et sous-muqueux,
puis système azygos (1) puis veine cave supérieure (VCS).
– dérivation postérieure (9)
veine splénique vers veine rénale gauche.
– dérivation antérieure (17)
veine porte par veines paraombilicales vers l’ombilic et veines épigastriques.
– dérivation inférieure (12)
veine mésentérique inférieur.vers veines hémorroïdales.
Dérivations portosystémiques intra-hépatiques
III – ETIOLOGIES
Dominée par la cirrhose du foie.
On classe les étiologies en fonction du niveau de l’obstacle en amont duquel se développe l’hypertension portale :

A) HYPERTENSION PORTALE INFRA-HEPATIQUE
= obstruction du tronc porte (+++), d’une de ses branches efférentes (hypertension portale segmentaire).
Par thrombose veineuse = thrombose porte, invasion tumorale ou compression extrinsèque.
Dominé par le Carcinome hépatocellulaire (CHC) (+++).
Thrombose de la veine porte
Syndrome myéloprolifératif (patent ou latent : cultures de moelle)
Déficit en anti-thrombine III, protéine C, protéine S
Autres états thrombogènes : CHC +++ contraceptifs oraux
Infections (cathétérisme ombilical = thrombose porte chez le jeune, maladies intestinales)
Blocs intra-hépatiques (cirrhoses)
Traumatismes
Invasion tumorale endoluminale
CHC +++
Compression extrinsèque
Pancréatopathies (pancréatite chronique, cancer)
Adénopathies
Idiopathique (1 cas sur 3)
B) HYPERTENSION PORTALE INTRA-HEPATIQUE
L’HTP est due à une maladie hépatique, son mécanisme n’est pas toujours bien compris.
Cirrhoses (+++) (et surtout alcoolique)
Schistosomiase
Fibrose hépatique congénitale
Hyperplasie nodulaire régénérative
Transformation nodulaire partielle
Sclérose hépatoportale
Hypertension portale idiopathique
C) HYPERTENSION PORTALE SUPRA-HEPATIQUE (BUDD-CHIARI)
Obstacle siègeant sur les grosses veines sus-hépatiques, leur ostium ou le segment de veine cave inférieure compris entre leur ostium et l’oreillette droite.
Causes :

Atteinte primitive des veines sus-hépatiques (diaphragme)
Etat Thrombogène
=> Syndrome myéloprolifératif
=> Hémoglobinurie nocturne paroxystique
=> Anticoagulant lupique
=> Grossesse
Cause indéterminée
Invasion tumorale endoluminale (CHC, cancer du rein)
D) FISTULES ARTERIOVEINEUSES
Traumatisme chirurgical.
Une ponction biopsie hépatique ou un carcinome hépatocellulaire aggrave une HTP préexistante.
IV – ETUDE CLINIQUE
A) Circonstances du diagnostic
Découverte au cours du bilan de la maladie causale.
Découverte fortuite :
=> splénomégalie,
=> manifestations biologiques d’hypersplénisme,
=> varices œsophagiennes,
Survenue de complications :
=> ascite,
=> hémorragie digestive.
B) Signes cliniques
Circulation collatérale abdominale porto-cave
= veines dilatées de la paroi abdominale à point de départ ombilical, remontant vers l’épigastre ou descendant vers l’hypogastre.
Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten : importantes dilatations veineuses péri-ombilicales en « tête de méduse » + un souffle à l’auscultation.
N’existe pas au cours des blocs infrahépatiques.
Splénomégalie
Fréquente, mais non constante.
Volume non corrélé au degré d’hypertension portale.
Hypersplénisme portant sur une ou plusieurs lignés sanguines :
– thrombopénie surtout,
– leuconeutropénie,
– anémie.
C) Complications
Ascite
Hypertension portale condition nécessaire, mais non suffisante,
doit être associée à une insuffisance hépatocellulaire.
Hémorragie digestive (voir plus loin)
Encéphalopathie hépatique
Hypertension portale condition nécessaire, mais exceptionnellement suffisante,
doit être associée à une insuffisance hépatocellulaire.
Facteurs déclenchants +++ :
– infection,
– hémorragie digestive,
– médicaments diurétiques ou sédatifs.
Cas particulier : encéphalopathie spontanée des collatérales portocaves à gros débit (idem APC)
Hypertension artérielle pulmonaire
Très rare (< 1 %).
Mécanisme inconnu.
Très grave.
V – IMAGERIE
A) Aspects endoscopiques
L’endoscopie digestive haute est un examen clé pour le diagnostic et le traitement de l’HTP. Sa réalisation est systématique dans le bilan d’une maladie causale, l’enquête étiologique d’une splénomégalie.

1) Varices (+++)
Varices œsogastriques (VIDEOSCOPIE)
Fréquentes +++ 90 %.
Tiers inférieur de oesophage.
Critères endoscopiques de risque hémorragique +++
Varices gastriques
Diagnostic plus difficile
Cardiales/fundiques (ou tubérositaires)
Fréquence : 24 et 53 %
Rarement isolées, sans varices œsophagiennes (si oui : hypertension segmentaire++)
Varices ectopiques
En dehors de l’estomac ou de l’œsophage
Duodénales, jéjuno-iléales, coliques, principalement rectales (VIDEOSCOPIE).
2) Autres
Gastropathie congestive
= modifications macroscopiques muqueuse gastrique en rapport avec HTP
Les lésions sont classées en modérées  » ou  » sévères  »
Prédominent sur le fundus gastrique.
Érosions gastro-duodénales
Fréquence élevée au cours de l’hypertension portale (35-70 %).
Rôle de l’insuffisance hépatocellulaire.
Ectasies vasculaires antrales
B) Aspects radiologiques
1) Radiographie du thorax et abdomen sans préparation
Dilatation de la crosse de la veine azygos au-dessus de l’origine de la bronche souche droite
Elévation du rein droit par rapport aux repères vertébraux fixes.
2) Echotomographie +++
Examen important dans le diagnostic de l’HTP, simple et non invasif
L’inconvénient : dépend de l’opérateur
Permet le diagnostic de l’hypertension portale lorsque les critères sont positifs :
– Augmentation du diamètre du tronc porte supérieur à 15 mm
– Visualisation de collatérales portosystémiques ++
– Splénomégalie voire épaississement de la paroi vésiculaire
Diagnostic de l’obstacle
Peut visualiser une thrombose porte, récente ou ancienne (cavernome porte: multiples images canalaires, à trajet sinueux, situées à la place du tronc porte)
Peut faire suspecter un syndrome de BuddChiari : anomalies des veines sus-hépatiques, gros segment I
Peut faire évoquer fortement une cirrhose, un CHC
Montre les complications
Ascite ++
3) Echodoppler abdominal (++)
Mode pulsé : étudie les vitesses circulatoires
Mode couleur : cartographie vasculaire (shunts atypiques etc)
Méthode de référence pour le diagnostic des thromboses (portes, sus hépatiques) et la visualisation des shunts porto caves
4) Tomodensitométrie abdominale
Pas nécessaire dans le bilan d’hypertension portale
5) Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Pas nécessaire dans le bilan d’hypertension portale
Intérêt dans le syndrome de Budd-Chiari
6) Angiographie
place limitée : doute diagnostique ou bilan pré-opératoire)
Artério coeliomésentérique = injection du produit de contraste dans l’artère splénique, mésentérique supérieure + injection sélective de l’artère hépatique
Phlébographie sus-hépatique, voire cavographie inférieure
Bilan pré-opératoire syndrome de Budd-Chiari .
VI – HEMODYNAMIQUE
A) Mesures des pressions dans le système porte
Directe
Ponction transpariétale-transhépatique sous repérage échographique veine porte ou l’une de ses branches
Jamais fait
Pressions sus-hépatiques (internat)
Cathéter
Jugulaire droite – VCS – OD – VCI – veine sus hépatique (VSH)
Pression libre = pression de la veine sus-hépatique
Pression bloquée = pression sinusoïdale
Différence pression bloquée – pression libre = gradient de pression veineuse sus-hépatique
Si bloc sinusoïdal (cirrhose alcoolique) :
pression veineuse sus-hépatique bloquée = pression portale
gradient de pression veineuse sus-hépatique = gradient porto-cave
Normal en cas de bloc présinusoïdal pur (bilharzioses hépatiques) ou de bloc infra-hépatique.
Biopsie possible dans le même temps
B) Mesures des débits sanguins dans le système porte
Débit sanguin portal par doppler pulsé
Fiabilité et reproductibilité discutée
VII – HEMORRAGIE DIGESTIVE PAR RUPTURE DE VARICES (au cours de la cirrhose)
A) Histoire naturelle
Varices œsophagiennes :
découvertes chez 50% des cirrhotiques
incidence augmente au cours du temps
se développent complètement en 3 ou 4 ans en moyenne.
Prévalence de la rupture de VO :
environ 30 %.
mode de révélation de la cirrhose dans 10 % des cas
Hémorragie digestive
= un tiers des causes de décès chez le cirrhotique.
mortalité par hémorragie : environ 40 %.
50% de survie à un an de la première hémorragie
33 % de survie à 3 ans
Facteurs pronostiques :
degré d’insuffisance hépatocellulaire
récidive hémorragique précoce.
B) Facteurs prédictifs de la rupture de VO
Le risque hémorragique augmente avec :
– la sévérité de l’insuffisance hépatocellulaire,
– la taille des varices œsophagiennes
– la présence à leur niveau des signes de la série rouge systématique
Importance de la fibro
C) Diagnostic
Hématémèse et/ou méléna
Toute décompensation cirrhotique impose la recherche d’une hémorragie (penser au TR)
Le diagnostic repose sur l’examen endoscopique :
– le plus précocément possible
– chez un malade réanimé.
D) Traitement
Mesures générales
Remplissage vasculaire,
Prévenir et/ou traiter l’infection bactérienne, l’encéphalopathie.
Mesures spécifiques
Traitement d’urgence (ou d’hémostase),
Traitement électif (visant à prévenir la récidive hémorragique),
Traitement de prophylaxie primaire (visant à prévenir la survenue d’une première hémorragie).
Méthodes

1) Tamponnement (geste pratique et photos)
Sondes de Sengstaken-Blakemore (2 ballonnets) et de Linton-Nachlas (1 ballonnet)
Hémostase par compression des varices œsocardiales et gastriques.
Gonflées à l’air – mise en traction.
Durée de compression inférieure à 12 heures.
Complications ++ respiratoires (inhalation) ou d’ulcérations œsophagiennes.
2) Traitement pharmacologique
Diminuer la pression portale
Urgence : vasopressine et dérivés (terlipressine : Glypressine®) somatostatine et dérivés (octréotide : Sandostatine®).
chronique :
bêta-bloqueurs et notamment le propranolol,
posologie diminuant la fréquence cardiaque de 25 % = diminue la pression portale de 15 % en moyenne; mais 30 à 50 % des patients sont non répondeurs
3) Traitements endoscopique
Sclérose ou ligature élastique des VO
Urgence pour obtenir l’hémostase,
Chronique pour obtenir l’éradication des varices œsophagiennes et prévenir ainsi la récidive hémorragique.
Complications bénignes (ulcères et sténose de l’œsophage) mais aussi graves, voire mortelles (perforation et nécrose de l’œsophage, inhalation, syndrome de détresse respiratoire, arrêt cardiaque).
4) Traitements chirurgicaux
Procédés directs sur les varices
Ligatures de l’œsophage sur bouton (Prioton),
Transsection œsophagienne à la pince automatique,
Interventions associant à la transsection œsophagienne une dévascularisation œsogastrique plus ou moins étendue (technique de Sugiura simplifiée ou non).
Dérivations portales
Le principe : créer une anastomose porto cave de gros calibre permettant de diminuer franchement la pression portale
Efficacité +++ sur l’hémorragie, mais risque +++ d’encéphalopathie hépatique
Dérivations portales totales ou sélectives ou partielles.
Transplantation hépatique
Anastomose porto cave intrahépatique par voie transjugulaire
En cours d’évaluation.
Indications
1) Traitement hémostatique
En fonction des possibilités, médicaments vaso-actifs associés le plus vite possible au traitement endoscopique
Tamponnement œsophagien si échec ou si risque hémodynamique
Intervention chirurgicale à discuter si échec
2) Traitement électif
Doit être envisagé très rapidement après l’obtention d’une hémostase en raison du risque élevé de récidive hémorragique précoce.
Bêta-bloqueurs et traitement endoscopique élective
L’intervention chirurgicale, à type de dérivation porto-cave ou de transplantation, doit être discutée après une ou deux récidives hémorragiques.
3) Traitement prophylactique
Si grosses varices avec signes de la série rouge à l’endoscopie.
Donc : surveillance endoscopique régulière ++ (2 ans)
Propranolol
CE QU’IL FAUT RETENIR
L’hypertension portale (HTP) est définie par l’existence d’un gradient de pression entre les territoires veineux porte et cave  5 mm Hg. Elle entraîne le développement d’une circulation veineuse collatérale porto-cave, shuntant le foie, en particulier au niveau oesophagien et gastrique.
En fonction du niveau de l’obstacle, on distingue :
L’HTP infra-hépatique, par obstruction de la veine porte, le plus souvent par thrombose (maladies thrombogènes, cirrhoses) ou tumorale (carcinome hépatocellulaire)
L’HTP intra-hépatique, le plus souvent secondaire à une cirrhose
L’HTP supra-hépatique, le plus souvent par thrombose des veines sus hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), secondaire à une maladie thrombogène ou tumorale (carcinome hépatocellulaire)
Elle se traduit inconstamment cliniquement par une splénomégalie et une circulation collatérale abdominale ; biologiquement par un hypersplénisme.
Ses principales complications sont les hémorragies digestives d’une part, l’ascite et l’encéphalopathie hépatique en association avec l’insuffisance hépatocellulaire d’autre part.
L’endoscopie digestive haute est indispensable. Elle permet de visualiser les varices et d’apprécier leur risque hémorragique. L’échographie abdominale est un examen très important, permettant le diagnostic d’HTP dans certain cas, et surtout son diagnostic étiologique.
Les hémorragies digestives par rupture de varices sont une complication majeure (mortalité : 40 %, à un an : 50 %) et fréquente. Elle se traduisent typiquement par une hématémèse ou un méléna, mais doivent être recherchées devant toute décompensation de la maladie hépatique (TR). Toute hémorragie impose une endoscopie en urgence chez un malade correctement réanimé (voies d’abord, oxygénothérapie, groupe sanguin, remplissage). Le traitement d’urgence vise à obtenir l’hémostase et repose sur les médicaments diminuant la pression portale (terlipressine – glypressine® – ou somatostatine – somatostatine®), le traitement endoscopique en urgence (scléroses ou ligatures), les sondes de tamponnement si nécessaire, voire la chirurgie en cas d’échec (anastomose porto-cave). La prévention des récidives repose sur les béta-bloquants (propanolol), le traitement endoscopique, en cas d’échec la chirurgie (anastomose porto-cave ou transplantation hépatique). La prophylaxie primaire repose sur le propanolol et est indiquée devant des grosses varices, ce qui justifie une surveillance endoscopique tous les 2 ans en cas de cirrhose.

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