HEPATOPATHIES DYSIMMUNITAIRES

HEPATOPATHIES DYSIMMUNITAIRES
Hépatite auto-immune
A) Diagnostic
1) Circonstances
a) Souvent extra-hépatiques
– Fréquentes
=> Asthénie (avec augmentation des transaminases).
=> Aménorrhée secondaire (en dehors de la grossesse).
– Plus rares = manifestations systémiques de cette maladie
=> Arthralgies.
=> Symptômes thyroïdiens (hyperthyroïdie).
=> Symptômes digestifs (diarrhée).
b) Parfois hépatiques
=> Ictère.
=> HTP…
2) Arguments
a) Positifs
– Terrain
=> femme, adolescente ou retraitée (ménopausée).
– Ambiance clinique dysimmunitaire
– Syndrome biologique immunologique
=> Importance de l’hypergammaglobulinémie à IgG.
=> Présence d’auto-anticorps
– Ac antimuscles lisses (titre > 1/100è).
– Ac antinucléaires (titre > 1/100è).
=> Ces 2 types d’anticorps sont plus ou moins associés.
b) Négatifs
– Lupus érythémateux disséminé
=> Présence d’Ac antinucléaires à ADN natif.
=> Mise en évidence par le test de FARR.
– Hépatites chroniques non auto-immunes
 Constitutionnelles
* Déficit en alpha1 antitrypsine
=> Emphysème.
=> Diminution d’alpha1globulines à l’électrophorèse.
=> Diminution d’alpha1antitrypsine.
* Maladie de Wilson
=> Syndrome extrapyramidal.
=> Anneau vert péricornéen (Kayser-Fleischer).
=> Diminution de céruloplasmine.
=> Augmentation du cuivre hépatique.
=> Traitement = D pénicillamine.
 Acquises
* Viroses B et C (C ± immunogène)
* Médicaments
=> alphaméthyldopa (Aldomet(R)).
=> Isoniazide (Rimifon(R)).
=> Diclofénac (Voltarène(R)).

– Cirrhose biliaire primitive
– Cholangite scérosante primitive
3) Activité/Retentissement
a) Activité
– Biologie : Transaminases et IgG.
– Histologie (PBH) : Score de Knodell…
b) Retentissement
– Lésionnel : PBH.
– Fonctionnel : HTP, HIC.
4) Bilan extra-hépatique
B) Traitement
1) Médical +++
a) Corticoïdes
– Traitement de base.
– Mécanisme d’action
=> Anti-inflammatoire.
=> Immunosuppresseur.
– Prescription
=> Prednisone (Cortancyl(R)).
=> Prednisolone ( Solupred(R)).
– Per Os.
– Posologie
=> commencer assez fort : 60 mg/j.
=> diminuer progressivement : 30 mg/j après 1 mois, 20 mg/j le 2ème mois.
=> puis arrêter très progressivement sur 1-1 ½ an.
=> diminuer dés que les transaminases sont inférieures à 2 fois la normale.
– Tolérance : diabète, Cushingoïde…
– Efficacité réelle, certaine mais
=> parfois, difficulté à diminuer les doses sous le seuil de 10 mg/j, entraîne une augmentation des transaminases
=> rechute dans 80% des cas après l’arrêt du TTT.
b) Imurel(R)
– Médicament adjuvant.
– Quand les corticoïdes sont contre-indiqués
=> 50 mg/j = 1 comprimé par jour.
=> Quand impossibilité de diminuer les corticoïdes sous 10 mg/j
=> permet de passer le cap des 10 mg sans augmentation des transaminases.
– Traitement d’entretien
=> permet d’éviter les rechutes.
2) Chirurgical
=> Transplantation hépatique quand il existe une cirrhose.
=> Pas de récidive auto-immune sur les foie greffés.

Cirrhose biliaire primitive
A) Définition
Cholangite chronique dysimmunitaire destructrice non suppurative.
Mais la maladie peut ne jamais correspondre à une cirrhose.
Atteinte des canaux biliaires interlobulaires au niveau des espaces portes.
B) Diagnostic
1) Circonstances
a) Hépatiques
– Clinique : prurit inexpliqué.
– Biologique : augmentation des gammaGT.
b) Extra-hépatiques
– Syndrome sec.
– Syndrome de Raynaud.
– Thyroïdopathie.
2) Arguments
a) Positifs
– Terrain : femme (9/10) entre 30 et 65ans.
– Syndrome de cholestase clinique
=> Le prurit précède l’ictère, peut rester isolé pendant plusieurs années.
b) Négatifs
– Cholestase extra-hépatique
=> Lithiase de la voie biliaire principale.
=> Cancer du hile (de convergence de la voie biliaire).
Dilatation des voies biliaires intra-hépatiques sans dilatation vésicale.
– Cholestase intra-hépatique non immunitaire
=> Granulomatose (Sarcoïdose).
=> Phénothiazine.
– Autres hépatopathies dysimmunitaires
=> Hépatite auto-immune (forme frontière).
=> Cholangite sclérosante primitive +++.
3) Activité/retentissement
a) Activité
– Biologie immunologique
=> Augmentationdes IgM surtout.
=> Diminution des autoAc antimitochondries (type M2).
– Histologie (PBH)
=> infiltrat inflammatoire polymorphe ± granulomateux.
=> détruit l’épithélium biliaire.
=> = Stade Floride, permet le diagnostic de la maladie.
=> la lésion peut manquer histologiquement, bien débiter le prélèvement, lié au caractère hétérogène de cette lésion …
b) Retentissement lésionnel
– Histologie
=> stade Floride.
=> ductopénie (diminution des voies biliaires).
=> fibrose.
=> cirrhose.
4) Bilan extra-hépatique
=> Syndrome sec : test de Schirmer.
=> Bilan thyroïdien (Hashimoto).
=> Syndrome de Raynaud.
C) Traitement (médical essentiellement)
a) Corticoïdes contre-indiqués
b) Acide ursodésoxycholique (ursodiol(R))
– Médicament de base.
– Mécanisme d’action
=> modifie le pouls andogène des acides biliaires (moins hépatotoxique).
=> favorise le flux biliaire.
=> bon hépatoprotecteur : stabilisant membranaire.
– Prescription
=> Ursolvan(R), Délursan(R).
– Per Os : 10-15 mg/kg.
– Tolérance : bonne.
– Efficacité
=> certaine = diminution de la cholestase, diminution du prurit.
=> mais action différée (1-2 mois), partielle, transitoire (reprend dès l’arrêt du traitement).
c) Médicaments adjuvants
– Cholestyramine (Questran(R))
=> agit sur le prurit.
=> capte les sels biliaires, empêche leur réabsorption.
=> prendre avant le repas car incompatible avec AUDC (= effet inverse).
=> posologie = 3-4 sachets/j.
– Vitamines liposolubles
=> vitamines A, D, K.
=> Calcium.
Cholangite sclérosante primitive
Atteint les voies biliaires de gros calibre.
Non diagnosticable par PBH.
Pas de sex ratio.
Pas d’Ac antimitochondries.
Diagnostic par cathétérisme rétrograde des voies biliaires
=> Anomalie des voies biliaires extra et/ou intra-hépatiques.
=> Raréfaction des voies biliaires, rétrécies et dilatées.
=> Aspect morbiliforme.
A) Clinique
• Colite ulcéreuse associée (type Crohn par exemple).
• Lésions de grattage en ailes de papillon dans le dos.
• Puis apparition d’un ictère cholestatique (selles décolorées, urines foncées).
• Puis xanthome et xanthélasma avec stéatorrhée.
• Amaigrissement (AEG).
• Puis troubles de la vision nocturne, de la coagulation et de l’absorption du calcium (ostéomalacie).
B) Biologie
• Augmentation de la bilirubine conjuguée.
• Augmentation des PA, 5’N, gGT.
• Diminution du TP.
• Augmentation du cholestérol.

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